Conozca la peor enfermedad del mundo
ABC
Desde hace dos siglos, los miembros de una familia italiana del Véneto sufren una enfermedad hereditaria, una condena a muerte para los treinta miembros que la han sufrido en los últimos cien años. Uno de cada dos de ellos tienen riesgo de sufrir el insomnio familiar fatal. Se manifiesta al llegar a la cincuentena. De repente el enfermo empieza a sudar, las pupilas se le reducen a un tamaño mínimo y la cabeza adopta una postura rígida. No hay vuelta atrás.
Los hombres se vuelven impotentes y las mujeres empiezan la menopausia. El insomnio es el siguiente síntoma: la presión sanguínea se dispara y durante meses el afectado nunca puede dormir profundamente, si acaso un sueño ligero. Luego pierde la capacidad de mantener el equilibrio, y a veces también las de hablar y escribir, pero no de pensar. Durante los quince meses que dura la agonía, se mantienen perfectamente lúcidos. Nadie ha sobrevivido a esta enfermedad.
Después de tantos años de investigación, las enfermedades priónicas siguen siendo un desafío: se sabe el diagnóstico, pero no la cura. «La familia que no podía dormir» es el título de una crónica alucinante sobre este misterio médico. Con la garantía de ser un colaborador habitual de la revista «The New Yorker» y autor de una celebradísima biografía de Foster Wallace, D.T. Max, con viajes que le llevaron desde Italia a Papúa Nueva Guinea, investigó durante cinco años todo sobre este trastorno: qué son las enfermedades priónicas, quiénes las investigan y a quiénes les afectan, cómo se lucha contra ellas, cuándo surgieron y dónde se han localizado las cepas del mal.
«Estamos en la era del prion. Los priones ocupan la intersección entre la ambición humana y la imprevisibilidad de la naturaleza, y no es fácil saber qué es más peligroso», advierte el autor neoyorquino.
«La familia que no podía dormir» es un libro abrumador por lo lejos que llega en sus pesquisas, por la cantidad de fuentes consultadas, incluyendo dos premios Nobel, y por su evidente voluntad de hacer accesible un tema tan difícil de explicar. D.T. Max descubre con la pericia de los buenos narradores los tres orígenes de las enfermedades priónicas: unas son hereditarias, como la que afecta a la familia italiana sobre la que se articula la crónica, «tal vez la peor enfermedad del mundo», otras surgen por azar y otras son provocadas por la torpeza –cuando no la ambición– del hombre, como el mal de las vacas locas. La incompetencia del gobierno británico con las vacas locas pudo ser devastadora: «Los priones no son tan infecciosos como, por ejemplo, la gripe. Si lo fueran, en Gran Bretaña no habrían sobrevivido más que los vegetarianos».
Aunque estas enfermedades están más extendidas entre ovejas, cabras y vacas, solo hay en el mundo unas quinientas familias con enfermedades priónicas genéticas y relacionadas. «Quinientas familias no son una masa crítica en el mundo de las investigaciones médicas», concluye D.T. Max. No hay suficiente dinero en ello. En los doce años que han pasado desde la publicación original del libro no ha habido avances significativos.
