Úlceras orales y genitales: Síntomas de la enfermedad de Behçet

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La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica no contagiosa, caracterizada por la presencia de aftas orales y genitales, de forma recurrente, asociadas a manifestaciones vasculares, cutáneas y oculares.

Se trata de una enfermedad muy poco frecuente en nuestro medio, que afecta por igual a hombres y a mujeres, con una edad de comienzo entre los 20 y los 40 años, aunque puede darse a cualquier edad incluso en la infancia, según apostilla la Sociedad Española de Reumatología. A día de hoy se desconoce su principal causa, aunque sí se sabe que en algunas personas existe cierta predisposición genética.

Además, según confirma en una entrevista con Infosalus el doctor Norberto Ortego, miembro de la Sociedad Española Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (SEMAIS) y catedrático de Medicina la Universidad de Granada, especialista en esta patología, la edad de comienzo suele ser los 25-35 años, aunque hay casos descritos a todas las edades.

«Aunque clásicamente se ha asumido que afecta predominantemente a varones que, por cierto, suelen tener formas más graves, en los países occidentales, como España, se describe una prevalencia igual, e incluso superior, en mujeres. Es importante destacar que se ha descrito una agregación familiar en el 1%-18%, sobre todo en las formas juveniles», añade.

Por otro lado, este especialista destaca que la distribución de la enfermedad en la población presenta una gran variación según la geografía y el grupo étnico considerado, y es especialmente frecuente en los países situados en la denominada ‘Ruta de la Seda’, una ruta comercial ancestral organizada a partir del negocio de la seda china que unía el Mediterráneo con el Lejano Oriente.

«La enfermedad de Behçet es muy frecuente en Turquía, con una prevalencia de 110-420 por cada 100 mil habitantes, aunque con grandes variaciones entre diferentes regiones. En España las cifras no son bien conocidas, se calcula entre 5-10/105 habitantes y parece más frecuente en las comunidades autónomas del sur del país que en las del norte», agrega el catedrático de Medicina de la Universidad de Granada.

El doctor Ortego, de la SEMAIS, llama la atención sobre la influencia del ambiente y la carga genética en esta patología, resaltando la prevalencia entre los turcos que emigran a Alemania y su descendencia es menor que la de los turcos que residen en Turquía, pero mayor que la de los alemanes.

Desde la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet calculan que entre 5 y 10 españoles de cada 100.000 habitantes padece esta enfermedad «multisistémica crónica» de causa desconocida, que causa con brotes, y con un compromiso inflamatorio de cualquier vaso sanguíneo.

¿QUÉ CARACTERIZA A LA ENFERMEDAD DE BEHÇET?

Así, el miembro de SEMAIS especifica que la enfermedad o síndrome de Behçet, que de las dos formas se denomina, es una enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica, es decir, capaz de afectar a diferentes órganos, al mismo tiempo o de forma consecutiva, que cursa en forma de brotes repetitivos.

«Desde un punto de vista académico se encuadra entre las vasculitis sistémicas. Es decir, entre aquellas enfermedades en las que se produce una inflamación de los vasos sanguíneos. A diferencia de otras vasculitis, en esta pueden afectarse vasos sanguíneos de diferente tamaño y tanto los encargados de llevar la sangre a los diferentes órganos (arterias), como los encargados de recoger esa sangre (venas)», explica el experto.

La mayoría de las manifestaciones clínicas tienen un curso en brotes, aunque la afectación ocular, en ocasiones muy grave, tiene un curso más sostenido, según precisa: «Con el paso del tiempo la enfermedad de Behçet tiende a ‘apagarse’. Se dice que las aftas orales son la primera manifestación clínica en aparecer y la última en desaparecer. Las manifestaciones oculares, vasculares y neurológicas son las que tienen peor pronóstico. Para hacer un correcto manejo de la enfermedad es fundamental una atención multidisciplinar».

ESTOS SON SUS SÍNTOMAS

En concreto, el miembro de la Sociedad Española Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas subraya que la clínica puede ser muy variada y se caracteriza por tener:

1. Síntomas inespecíficos, es decir, que aparecen en otras enfermedades de curso crónico e inflamatorias, como son el tipo cansancio o el malestar general.
2. Síntomas más específicos y propios de la enfermedad entre los que destacan:

·Aftas orales: pequeñas úlceras redondeadas, habitualmente de un tamaño inferior a 1 centímetro de diámetro, que pueden aparecer en los labios, en el suelo de la boca, en el paladar blando, en la cara inferior de la lengua, o en la cara interna de las mejillas; aparecen prácticamente en el 100% de los pacientes, suelen aparecer varias al tiempo, son muy dolorosas y desaparecen en 10-14 días; con frecuencia son la primera manifestación de la enfermedad.

·Aftas genitales: menos frecuentes que las de la boca, también dolorosas y de duración más prolongada (3-4 semanas); en el varón aparecen sobre todo en el escroto, glande, surco balanoprepucial y cuerpo del pene; mientras, que en la mujer en los labios mayores y menores, pero también en la mucosa vaginal y el cérvix uterino; asimismo, las úlceras genitales tienden a desaparecer según progresa la enfermedad.

.Lesiones tipo foliculitis: similares al acné de los adolescentes y aparecen también en la cara y en la parte alta del tronco.

·Otras lesiones como el denominado eritema nudoso son menos frecuentes.

·Uveítis o inflamación de una de las capas de los ojos que, si no se trata adecuadamente, puede provocar pérdida de visión.

·Artritis: inflamación de las articulaciones, que afecta sobre todo a rodillas, tobillos y muñecas.

·Puede haber también manifestaciones secundarias a la afectación vascular, especialmente trombosis venosa que, a diferencia de otro tipo de trombosis, estas no tienden a embolizar, y formar aneurismas en arterias de diferente tamaño y localización.

·Más raramente se produce afectación del sistema nervioso con manifestaciones clínicas muy variadas, desde cefalea a alteraciones sensitivas o motoras.

·También de forma poco frecuente se puede producir afectación del tubo digestivo que se manifiesta sobre todo en forma de úlceras, similares a las que aparecen en la boca, pero a lo largo del intestino; la manifestación clínica más frecuente es el dolor abdominal; puede aparecer también diarrea, sangrado digestivo, vómitos o pérdida de peso.

TRATAMIENTO

Eso sí, el doctor Ortego destaca que no existe un tratamiento de la enfermedad, sino diferentes tratamientos que se adaptan a las manifestaciones de cada paciente, como un traje a medida:»El tratamiento, como es lógico, va de menos a más. La idea es conseguir el máximo beneficio posible con los fármacos menos agresivos».

Lógicamente, según detalla, en los enfermos con manifestaciones más leves se recurrirá sobre todo a los tratamientos tópicos para las aftas orales y a fármacos no inmunodepresores, como la colchicina o la pentoxifilina; pero, en caso de manifestaciones más graves hay que recurrir a otros fármacos más agresivos como los corticoides, los inmunodepresores (azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetilo) y/o los denominados biológicos (fundamentalmente anti-TNF tipo infliximab o adalimumab). En el caso de las aftas orales graves un fármaco llamado apremilast puede ser una opción válida, remarca.

En el caso de las aftas orales, según prosigue este especialista de SEMAIS, se recurre a tratamientos locales a base de corticoides fundamentalmente: «Cuando no es suficiente se recurre a tratamientos denominados ‘sistémicos’, como son los corticoides en bajas dosis y cortos periodos de tiempo, la colchicina o la pentoxifilina; en casos más graves, se recurre a fármacos inmunodepresores como la azatioprina o el micofenolato de mofetilo y, en ocasiones, a algún fármaco biológico, fundamentalmente los anti-TNF (infliximab, adalimumab o tanercept, preferentemente)».

Con información de Infosalus.