¿Qué puede desencadenar el edema de Quincke?
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El edema de Quincke o angioedema hereditario es causado por una deficiencia del inhibidor de C1, una enzima que regula la activación del sistema inmune.
Se denomina edema de Quincke, edema angioneurótico o angioedema hereditario a la enfermedad genética hereditaria que cursa con inflamación dolorosa y aparición de edemas en la dermis profunda, en el tejido subcutáneo, en las membranas mucosas e incluso en algunas vísceras.
En ocasiones, esta enfermedad genética determina un cuadro de riesgo vital si afecta a las vías respiratorias. Conoce más sobre ella en este artículo.
Tipos de angioedema hereditario
El angioedema hereditario puede ser de dos tipos:
- Tipo 1 (más frecuente): se caracteriza por la deficiencia del inhibidor de C1, que es una proteína que regula la vía clásica de activación del complemento del sistema inmunitario. Se trata de un puente entre la inmunidad innata y la adquirida que nos ayuda a defendernos de las infecciones.
- Tipo 2: caracterizado por el mal funcionamiento del inhibidor de C1.
Los primeros síntomas del angioedema hereditario suelen aparecer durante la niñez o la adolescencia. En edades más avanzadas, y cuando los pacientes tienen un trastorno asociado, puede darse el caso de que la deficiencia del inhibidor de C1 sea adquirida por las siguientes causas:
- El sistema del complemento se consume debido a un trastorno neoplásico (linfoma de células B).
- Se producen anticuerpos contra el inhibidor de C1. Esto se da en enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso.
El desencadenante del angioedema hereditario puede ser un traumatismo leve, una enfermedad vírica, la ingestión de determinados alimentos, el estrés e incluso la exposición al frío.
Síntomas asociados al edema de Quincke
Los síntomas característicos del edema de Quincke son muy similares a los que aparecen en otras formas de angioedema mediado por bradicinina:
- Inflamación dolorosa asimétrica de la cara, labios y lengua.
- Inflamación en el dorso de las manos, pies y genitales.
- Obstrucción intestinal.
- Náuseas.
- Vómitos.
El angioedema hereditario no cursa con urticaria ni prurito.
¿Cómo se diagnostica?
La bradicinina, que es un potente vasodilatador, se considera la responsable de la mayoría de los síntomas del angioedema hereditario.
El diagnóstico se lleva a cabo mediante pruebas de laboratorio a través de la detección de la concentración sérica del complemento. Para ello, se miden las concentraciones de C4, inhibidor de C1 y C1q, que es un componente de C1:
- El angioedema hereditario (tipos 1 y 2) se confirma con niveles bajos de C4.
- Angioedema hereditario tipo1: bajas concentraciones del inhibidor de C1 y concentración normal de C1q.
- Angioedema hereditario tipo 2: concentración normal o elevada de inhibidor de C1 y concentración normal de C1q.
- Deficiencia adquirida del inhibidor de C1: concentraciones bajas de C1q.
Por lo tanto, si el angioedema no va acompañado de urticaria y se repite sin causa clara, se debe sospechar de un angioedema hereditario o deficiencia adquirida del inhibidor de C1.
Tratamiento del edema de Quincke
El tratamiento del angioedema mediado por bradicinina, como es el caso del edema de Quincke, suele ser resistente a las terapias «estándar» utilizadas para tratar otros tipos de angioedema. El uso de epinefrina, fármacos glucocorticoides o antihistamínicos no es eficaz en estos casos.
- Para los ataques agudos que pongan en riesgo la vida del paciente por compromiso de la vía aérea: se administra por vía intravenosa concentrado de C1 inhibidor derivado de plasma humano.
- Prevención a largo plazo: el tratamiento se basa en un inhibidor de C1 (ecallantide o icatibant). Si se diera el caso de que ninguno de estos medicamentos estuviera disponible, en la Unión Europea se utiliza el ácido tranexámico.
- También se utilizan andrógenos atenuados (danazol) para prevención o como medida profiláctica. Éstos estimulan la síntesis hepática de C1 inhibidor.
- En caso de cirugía, intubación o procedimiento que conlleve trauma en la región cervico-facial, se debe prevenir un posible ataque agudo a corto plazo. Se suele usar el concentrado de inhibidor C1 esterasa treinta minutos antes del procedimiento invasivo.
- Para aliviar los síntomas: pueden utilizarse analgésicos, antiheméticos e hidratación.
Aunque se trata de una patología de prevalencia baja, el edema de Quincke o angioedema hereditario puede llegar a comprometer la vida del paciente si no se diagnostica a tiempo.
Los signos y síntomas clínicos que cursan con esta enfermedad pueden llevar a sospechar que pudiera tratarse de otra patología de forma errónea. Por tanto, ante la leve sospecha de presencia de angioedema, se debe consultar al especialista.
